发作性睡病是什么?
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不知道,这个医生才能解释清楚。

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发作性睡病是睡眠障碍的一种,主要临床表现为白天不可抑制的多次入睡,可伴随有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等症状。

发作性睡病的病人在白天应该保持觉醒的时候无法维持正常的觉醒,而不能控制的进入睡眠,有时候可能在走路、吃饭时出现。无论病人夜间的睡眠时间是多少,白天无法克制的入睡现象会反复出现。短暂睡眠后,病人可保持一段时间的清醒。

由于白日睡眠的出现有时不可抗拒,导致病人的警醒程度下降,严重影响病人的学习和工作能力,严重时候甚至造成危险,比如病人在开车时突然入睡,就可能发生道路事故。

发作性睡病的病人随着病程进展,大多数还可能出现猝倒发作,表现为四肢突然无力倒地,可以由大笑或愤怒等激烈情绪诱发。

发作性睡病的病人往往伴有夜间睡眠障碍。包括睡眠中断、觉醒次数和觉醒时间增多、睡眠瘫痪、梦魇、睡眠幻觉等。

曾经有研究认为,发作性睡病与病毒感染有关,但这个理论并未被完全证实。

由于发作性睡病在儿童和青、少年多见,严重影响他们的学习。

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发作性睡病,是一种慢性睡眠障碍,发病原因尚不明确,一般情况下诊断和确诊比较难,但是需要注意,发作性睡病是一种很严重的神经障碍,对患者的身心健康都有较大伤害。

发作性睡病多数要经历10年左右才能被正确的诊断和确诊。根据研究资料估计,有大约半数的发作性睡病的患者是未被及时确诊的,因此发作性睡病的诊断十分必要,这就要求我们平时就对这种疾病有所认识,下面就给大家介绍一下发作性睡病的一些症状,希望在出现相关的症状时及时去找医生进行检查诊断。

1.发作性睡病的患者经常无法控制自己的睡眠欲望,总在白天或者不适合的时间感觉到困乏。这种症状就是白天过度嗜睡,这种症状使患者经常一直疲倦,在白天难以保持正确的警觉和清醒状态,而且往往是不自觉的就睡着了。几乎每一个发作性睡病的患者都有这一症状,但是在不同的患者身上,这些症状的表现不尽相同,比如有人表现为疲劳烦躁,有人表现为注意力不集中、情绪不稳定。

2.发作性睡病患者常常情绪刺激而引发肌肉弱化,出现猝倒的症状。猝倒是发作性睡病的一种典型症状,一般发作性睡病导致患者的脸部出现下坠,下巴变弱,还可能出现膝关节功能的减弱,这些常常给患者的身体造成很大伤害,主要表现为不自主低头或者突然就倒地了。

3.夜里睡眠质量差,夜间醒来次数多。一般来说夜里醒一次是正常现象,但是发作性睡病的患者,往往在很快入睡之后,在夜间常常醒来,睡眠质量很差。

4.发作性睡病患者常常出现睡眠麻痹。患者常常在刚入睡或者刚睡醒的时候感觉自己不能动弹,甚至连深呼吸都做不到,这往往给患者带来恐惧和不安的感觉。

5.发作性睡病的患者,常常在刚入睡或者睡醒的时候做比较恐怖或者生动的梦。这种症状常被成为睡前幻觉或者醒后幻觉,这时候做的梦往往又真实又可怕,梦境感觉像是真实发生的,特别生动。

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首先,我们看看什么样的疾病可以称作为发作性睡病:

发作性睡病(narcolepsy)的概念由法国医生G6lineau在1880年首次提出。本病的临床表现主要包括白天反复发作的无法遏制的睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍。

病因方面,北欧一些国家报道,2010年发作性睡病发病率显著增加6~9倍.,分析认为导致2010年发病率增高的原因可能与2009年冬季甲型H1Nl流感感染及接种含有AS03佐剂的甲型流感疫苗关系密切‘。还有研究发现上呼吸道化脓性链球菌感染与发作性睡病存在关联。此外,研究者观察到本病发病前,20%~40%的患者曾遭遇强烈情感刺激。目前认为感染和强烈心理应激可能促使本病提前发病。

我国发作性睡病发病的高峰年龄为8~12岁,男女均可患病,多数报道称男性患病比例略高于女性。通常认为本病是一类终身性疾病,但近年来的研究发现,发作性睡病在发病数年后,部分患者症状有缓解趋势,但具体机制尚不明确。

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一、发作性睡病是什么?

以难以控制的思睡、发作性猝倒、睡瘫、入睡幻觉及夜间睡眠紊乱为主要临床特点。

二、发病原因

明确的发病机制不明,多数是环境和遗传因素相互作用的结果。1.环境原因:一般病例发病前会存在诱因,例如恐吓、惊吓、压力大、病毒感染;2.遗传因素:与人类白细胞抗原相关HLAQB1*0602在各疾病亚型中的阳性率高达88%-100%,正常人只有25%左右。下丘脑分泌异常,由于下丘脑分泌细胞减少,分泌素分泌下降。而分泌素的主要功能是维持觉醒,所以下丘脑相关神经元的缺失会造成多发性睡病。

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发作性睡病这一概念最早是由Gelineau于1880年首创,因此又称为Gelineau综合征。它是一种病因不明确的慢性睡眠障碍综合征,其特点是伴有异常的睡眠倾向,在临床上多呈现不可抗拒的短期睡眠发作和惊醒程度减退、白天过度嗜睡、夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。

该病主要在儿童或青年期起病,常常伴有猝倒的发作、睡眠性瘫痪以及睡眠时幻觉等睡眠相关症状,而短暂性睡眠发作、猝倒发作、睡眠性瘫痪、入睡前幻觉等合称为发作性睡病四联症。

发作性睡病的人群发病率约为0.03%至0.05%,其发生具有遗传因素,也会受到环境因素的影响。发作性睡病的发病机制与睡眠结构的功能改变和神经递质的功能异常有关。还与限制性T细胞介导的自身免疫反应有关。有研究认为自身免疫攻击可能破坏下丘脑中具有产生orexin的神经元,从而致病。继发性的发作性睡病还可发生于脑外伤后、脑干肿瘤、下丘脑肉芽肿等导致的。

目前认为发作性睡病的主要诊断标准包括:

1.有嗜睡的症状、自觉或者突发肌无力;

2.几乎每天反复发生白天小睡,或进入睡眠状态,至少持续3个月;

3.情绪诱发的突发双侧姿势性肌张力丧失;

4.伴随特征:睡眠麻痹、睡前有幻觉、自动行为、夜间频繁觉醒;

5多导睡眠图提示以下1个或多个特征:睡眠潜伏期<10min;REM睡眠潜伏期<20min; 多次睡眠潜伏期试验平均潜伏期<5min;出现≥2次的睡眠始发的REM睡眠;

6.HLA分型显示DQBI*0602或DR2阳性;

7.临床症状不能用其它躯体、精神疾病解释;

8.可能存在其它睡眠障碍,如PLMD或中枢性睡眠呼吸暂停,但不是症状的主要原因。

上述8项中符合第2、3项或符合1、4、5、7项,均可诊断发作性睡病。

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发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍,多发于儿童和青少年,目前认为大笑或暴怒最易诱发。

发作性睡病的主要临床特征是不可抗拒的睡眠、猝倒发作、睡眠瘫痪以及入睡前幻觉。此外,患者还会有睡眠时不自主的肢体运动以及夜间睡眠不安等症状。发作性睡病的儿童大多均有白天突然睡眠发作现象,发作时可以是在学校里、公共启齿、饭桌前或是在看电视时,亦有一些孩子在排队或洗澡时突然进入睡眠状态。

发作性睡病可导致不同的后果,如无法正常学习,不能从事体育运动,骑自行车或在马路上行走时易发生车祸。平时自觉无力或抑郁。

多导睡眠呼吸监测系统(PSG)可进行多次小睡试验,对发作性睡病做出明确诊断。

发作性睡病会影响患者的智力,一旦确诊,应尽早治疗。儿童发作性睡病首选心理和行为治疗,药物治疗。

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发作性睡病是一种以嗜睡为主要临床表现的慢性快速眼动睡眠期睡眠障碍疾病, 发作性睡病(narcolepsy)的概念由法国医生Gélineau在1880年首次提出,常见的四大临床表现包括日间过度睡眠、猝倒发作、入睡前/睡眠幻觉、睡眠瘫痪。

特征性病理改变是下丘脑外侧区分泌素(Hcrt)神经元特异性丧失。国际睡眠障碍分类第3版(International Classification of Sleep Disorders 3 rd edition,ICSD- 3)将发作性睡病分为两型:发作性睡病1型,以脑脊液中Hcrt-1水平显著下降为重要指标;发作性睡病2型,既往称为非猝倒型发作性睡病,通常脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降。

发作性睡病的起病及进展均与遗传、环境及感染因素相关。人类发作性睡病与人类白细胞抗原具有高度相关性。发作性睡病常起病于儿童期,儿童起病症状不典型,语言表达能力有限,且当前无针对儿童的特殊诊断标准等均增加了疾病的漏诊率和误诊率。

研究通常认为发作性睡病是一类终身性疾病,其临床特征主要是白天不可抗拒的短暂睡眠发作,除此之外还有发作性猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉等症状.患者往往在睡眠或小睡之后可获得暂时的清醒,但随着睡眠发作次数的增多,患者的生活质量和工作能力明显下降.临床研究发现,发作性睡病患者一个突出的表现是快速眼球运动睡眠潜伏时间缩短,在睡眠开始后很快进入快速眼球运动睡眠期(REM睡眠期)这也是是发作性睡病主要的诊断标准之一.

发作性睡病患者经常伴有猝倒发作,猝倒是由于短暂的随意肌肌张力突然部分或全部丧失引起,通常由强烈的情感刺激导致,发作性睡病在男性和女中的发病率是相同的,存在两个发病年龄的高峰,分别是15和35岁.

目前来说,对于发作性睡病的治疗通常是对症治疗,主要应用中枢神经系统兴奋药物,如:右旋苯丙胺、甲基苯丙胺、羟丁酸钠和哌甲酯等,当前药物治疗均为改善疾病症状,以维持接近或高于正常的觉醒程度及社会功能,包括一种药物可改善多种症状或多药联合改善某一症状。

近年来,主要使用精神兴奋类药物改善日间过度睡眠,抗抑郁药改 善猝倒,羟丁酸钠几乎可改善疾病所有症状。几乎所有的药物对于儿童均属于标签外用药,更多则属于针对儿童的经验性用药。未来更需要探讨新型促觉醒药物,抗猝倒药物,食欲素替代疗法及免疫力疗法在疾病早期的应用。

参考文献:

儿童发作性睡病研究进展 赵显超 宿长军

发作性睡病伴猝倒型患者脑结构改变的神经影像学研究进展 王静 刘莹莹 宗强 张雪宁

(注:图片来源网络,如有侵权,麻烦联系删除,谢谢!)

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这是一种病因不清的综合征,其特点是伴有异常的睡眠倾向,包括白天过度嗜睡,夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。

起病年龄一般在儿童期至成年人早期,但在青少年期以前一般不被觉查。以10~20岁为最多,男女发病率相同,少数患者有脑炎或颅脑损伤史,但与本病关系未得到证实。

这种原因不明的睡眠障碍,主要表现为长期的警醒程度减退和发作性的不可抗拒的睡眠。大多数患者伴有一种或数种其他症状,包括猝倒症、睡瘫症和入睡性幻觉,故又称为发作性睡眠四联症。

1、发作性嗜睡 患者醒时一般处于经常而波动的警醒水平低落状态之下,午后更为明显。嗜睡程度增加时,即发生短促睡眠。大多数患者在发作前先感到睡意加重,仅少数患者自相对的清醒状态突然陷入睡眠。单调的环境,如在阅读和听课时,容易诱发,典型病例可发生于各种活动中,例如进食、发言、操作机器、驾驶车辆等。每次发作持续数秒钟至数小时,多数持续数十分钟。睡眠程度大多不深,容易唤醒。醒后一般感到暂时清醒。一天可发作数次。

2、猝倒症 猝倒(cataplexy)是一种短暂的、完全可逆的运动抑制的发作,表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低。可出现于50%~70%的患者。常由于大笑、发怒、情绪激动、紧张、疲劳或饱食而诱发。

3、睡瘫症 约见于20%~30%的发作性睡病患者,亦可能单独出现。在睡醒后或入睡时(无论为午睡或夜间睡眠)偶然发生四肢弛缓性瘫痪。患者意识清楚,但不能出声或动作,往往伴有焦虑和幻觉。多在数秒钟至数分钟缓解,偶然长达数小时。他人碰及患者身体或对其讲话时常可中止发作,但缓解后如不行动可能复发。

4、入睡时幻觉 可出现于30%左右的患者。常与睡瘫症同时出现。主要在倦睡期发生幻觉,以视、听幻觉为主,亦可能为触、痛觉等体觉性幻觉。内容大多鲜明,多为患者日常经历。

二、病理病因

病因不甚明了,目前研究认为系常染色体显性遗传性疾病。发病机制为REM睡眠的调节障碍,对紧随在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制丧失。不论在睡眠开始还是在清醒期,进入REM睡眠的倾向均增加。

三、疾病诊断

不典型的嗜睡及猝倒与癫痫小发作很难区分,同一患者也可见有癫痫与发作性睡病,脑电图检查可能对诊断有帮助。

四、检查方法

1、多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test,MSLT)

2、多导睡眠图(PSG)检查

3、其他 CT及MRI等检查。血常规、血电解质、血糖、心电图、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查。

五、并发症

除了睡眠发作,有的患者诉说乏力困倦,整天处于低警觉状态,记忆力差,影响身体健康,使生活质量下降。长期缺睡可以引致烦躁、抑郁、自主神经功能紊乱、消化功能障碍等以及免疫功能降低。

六、治疗

因为病因不清,所以治疗以对症为主。药物治疗主要有两大类:

1、治疗白天嗜睡的苯丙胺类兴奋剂 通过突触前机制增加单胺能的传递而抑制REM睡眠。

2、治疗猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉的三环类抗抑郁药和SSRIs药物 可能通过阻滞去甲肾上腺素重吸收达到治疗作用。

3、其他的治疗措施给予睡眠卫生指导,调节生活节奏,按时午睡,药物假期,一定的心理刺激等。

七、预后

此病只是一个良性过程,不会发展得更为严重。不要产生过度的思想负担和恐惧心理。但发作性睡病可以影响患者的智力,有人认为发病年龄愈小,对智力的影响愈大。因此。一旦确诊应尽早治疗。

八、预防护理

应避免从事高危险性的工作,如高空作业和驾驶等。不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动,如游泳、攀崖等。生活要有规律,避免情绪激动,避免过度劳累,避免过度暴食暴饮,保持规律、足够的睡眠。并向家属、学校的老师和同学讲清情况,取得大家的理解和谅解,以免产生误解和误会。

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在某个视频讲解里看到过 这个不好根治,只能缓解。这是神经系统的问题,其实也不叫问题,就是你身体里含的一种类似兴奋剂的元素较少,导致你比别人更容易犯困,

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