(一)发病原因 病因尚不清楚,目前认为和自身免疫因素有关。 (二)发病机制 由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积,而IgA是分泌型免疫球蛋白,目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧,亦有少数研究报道抗原位于真皮侧,说明本病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现,线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种,一种是沉积于透明板,另一种是沉积于致密板及其下方,第3种是致密板的上方和下方。而儿童慢性大疱性皮肤病的IgA沉积也是位于透明板,致密板及其下方。这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原。初步研究发现抗原分子量为97kDa、285kDa和120kDa三种蛋白质。
线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses,LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积,不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病,主要发生于5岁以下的儿童,并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积,因此有人认为两者为同一疾病的不同表现,在这里,我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年,大部分为40岁左右,女性略多于男性,而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。
线状IgA大疱性皮肤病的原因:服用某些药物如万古霉素可引起该病的发生,一般停药后2~6周后病情可缓解,再次使用此类药物病情复发。药物引起本病的机制尚不清楚,但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积,从而导致疾病的发生。
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